Причины, симптомы и способы лечения пангипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм – клинический синдром, который развивается на фоне деструктивных поражений передней доли гипофиза (аденогипофиза) и характеризуется снижением уровня или полным прекращением выработки тропных гормонов, оказывающих влияние на работу практически всех эндокринных желез. Такая патология гипофиза приводит к развитию гипокортицизма, гипогонадизма и гипотиреоза с различной степенью клинических проявлений. Возникает риск возникновения гипофизарной комы.

Наиболее страдают от недостатка тропных гомонов при гипоталамо-гипофизарной недостаточности (второе название пангипопитуитаризма) щитовидная и паращитовидная железы, надпочечники.

Гипофиз в норме вырабатывает следующие гомоны, регулирующие деятельность желез внутренней секреции:

  • адренокортикотропный – АКТГ;
  • соматотропный или гормон роста – СТГ;
  • тиреотропный — ТТГ;
  • гонадотропные – ФСГ (фолликулостимулирующий), ЛГ (лютеотропный);
  • пролактин.

Различается два вида пангипопитуитаризма: первичны и вторичный.

  • первичный диагностируется в случае врожденного или приобретенного поражения аденогипофиза;
  • вторичный возникает как следствие поражения гипоталамических ядер или при сниженном (либо полном отсутствии) продуцирования гипоталамусом рилизинг-гормонов, действующих на работу гипофиза. Симптоматика такого вида заболевания заметна только в случае значительного поражения тканей гипофиза.

Пангипопитуитаризм выявляется, как правило, в молодом возрасте (от 20 до 40 лет). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины.

Механизм патологии и ее причины

Недостаточное продуцирование тропных гормонов и соматропина вызывает развитие гипоталамо-гипофизарной недостаточности. При значительном поражении функциональных тканей гипофиза и гипоталамуса выработка гормонов падает до критического уровня, либо прекращается вовсе. В этом случае диагностируется пангипопитуитаризм. Если же сохранена выработка одного или нескольких гормонов на уровне необходимого минимума, диагностируется парциальный гипопитуитаризм. Исследования показали, что патология развивается при поражении более 90% железы.

Пангипопитуитаризм у пациентов

Причины возникновения заболевания разнообразны. Его могут спровоцировать следующие факторы:

  • недостаточное снабжение кровью гипоталамуса и гипофиза. Может возникать вследствие апоплексии или инфаркта тканей гипофиза, при геморрагическом инсульте, ишемическом некрозе тканей, тромбозе крупных сосудов, при повреждении стенок или расширении сонной артерии. Такие патологии кровоснабжения чаще всего встречаются у женщин после родов, которые были осложнены сепсисом, большой кровопотерей или тромбоэмболией;
  • обильные кровопотери вследствие различных причин. Даже сильные носовые кровотечения или прободение язвы с кровотечением могут вызвать нарушения мозгового кровообращения;

Нарушения мозгового кровообращения

  • доброкачественные или злокачественные опухоли гипофиза или гипоталамуса, разрастание метастазов из других областей мозга или вследствие метастазирования рака любой локализации в ткани мозга;
  • хирургическое вмешательство в области гипоталамуса или гипофиза;
  • последствия облучения;
  • инфильтрат, образовавшийся вследствие воспалительных или опухолевых процессов. Такое состояние возникает при гистиоцитозе, лимфоцитарном гипофизите, саркоидозе, гемохроматозе;
  • синдром «пустого» турецкого седла;
  • серьезная черепно-мозговая травма, сопровождающаяся воспалительными и отечными процессами в гипоталамо-гипофизарной области.

Серьезная черепно-мозговая травма

Очень редко причиной возникновения пангипопитуитаризма могут стать осложнения после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, малярии, сифилиса, туберкулеза, энцефалита. Еще реже патологию может вызвать поздний токсикоз при беременности.

Симптоматика патологии

Симптомы гипоталамо-гипофизарной недостаточности напрямую связаны с причиной патологии, которая вызвала нарушение продуцирования (снижение уровня или полное прекращение выработки) тропных гормонов. Возникает полиэндокринная недостаточность, а также нейровегетативные нарушения, проявления которых зачастую проходят незамеченными пациентом, так как болезнь протекает латентно. Но иногда, при тяжелых нарушениях функции гипофиза и значительном поражении его тканей, симптомы ярко выражены.

Нейровегетативные нарушения

Симптомы, которые связаны с недостаточностью выработки определенных гормонов:

  • при малой выработке СТГ (гормона роста) у больных возникает чувство постоянной усталости, непереносимость любых физических нагрузок (даже незначительных), депрессии, ожирение, проявления атеросклероза. У детей при дефиците соматотропина замечается отставание в росте, умственном и половом развитии. В случае крайне малого количества гормона роста развивается гипофизарный нанизм (карликовость), характеризующаяся очень маленьким ростом, аномалиями зрения, недоразвитием половых органов и функций системы;
  • полное или частичное прекращение выработки гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) для женщин чревато нарушением овуляционных процессов, отсутствием месячных длительный период (аменорея) и болезненным половым актом. У мужчин развивается импотенция, нарушения работы яичек, атрофические явления в предстательной железе, низкая подвижность сперматозоидов. Дефицит этих гормонов со временем приводит больного к исчезновению вторичных половых признаков, снижению полового влечения, нарушению репродуктивных функций, остеопорозу. Патология имеет название гипогонадизм, который зачастую выявляется только вследствие возникновения значительной части симптомов, имеющих яркую выраженность;

Симптомы Аменореи

  • недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) характеризуется астеническими состояниями, депрессиями, стойким снижением артериального давления (имеет периодический, но регулярный характер), снижением веса при обычном рационе, гипогликемией, повышением температуры тела до субфебрильных показателей. В тяжелых случаях состояние может ухудшаться, присоединяются следующие клинические проявления: серьезные нарушения работы органов ЖКТ, хроническая гипотония, невралгические расстройства, снижение иммунного ответа на банальные инфекции. При острой недостаточности АКТГ может развиться сосудистый коллапс;
  • низкий уровень ТТГ (тиреотропный гормон) вызывает проявления, которые схожи с симптомами гипотиреоза: чувствительность к холоду, гипотония, снижение тонуса гладкой мускулатуры кишечника, брадикардия, общая вялость и апатия, судороги мышц нижних конечностей;
  • полное прекращение или недостаточный синтез пролактина вызывает у женщин отсутствие выработки молока в послеродовой период.

Сопутствующие патологии

При наличии синдрома Шиена болезнь протекает вяло, симптоматика выражена незначительно, это затрудняет раннее выявление патологии. С течением времени наблюдается общее истощение, атрофия мышечной ткани и внутренних органов, вплоть до кахексии. Нарушаются процессы потоотделения, что провоцирует сухость и шелушение кожных покровов, желтизну с землистыми пятнами.

При болезни Симмондса наблюдается резкое снижение массы тела, атрофия мышечных тканей, пониженная температура тела и ярко выраженная гипотония.

Болезнь Симмондса
Болезнь Симмондса

Заболевание Шиена-Симмондса наблюдается преимущественно у женщин и развивается в большинстве случаев после трудных патологических родов. Его характеризует синдром «7А»:

  • снижение двигательной активности, вызванное упадком сил. В особо тяжелых случаях наблюдается обездвиженность (адинамия);
  • полное отсутствие или прекращение на длительное время менструаций (аменорея);
  • равнодушное отношение к происходящим вокруг событиям (апатия);
  • снижение или полное отсутствие секреции молока после родов (агалактия);
  • сосковая область становится бесцветной, происходит депигментация ареол;
  • снижается густота и притупляется рост волос в подмышечной и лобковой области (аксиллярное оволосение);
  • «алебастровая кожа» — болезненная, неестественная бледность, сухость и дряблость кожных покровов.

Алебастровая кожа

Все формы патологии со времен имеют практически одинаковую клиническую картину – потеря двигательной активности, вплоть до обездвиженности, гипотония, боязнь холода. В особо тяжелых случаях возникает коматозное состояние или сосудистый коллапс. При таких проявлениях необходима срочная госпитализация, иначе больной может умереть.

Кроме проблем с физическим здоровьем, пангипопитуитаризм характеризуется нарушениями психоэмоциональной сферы, которые выражаются затяжными депрессиями, апатией, истерическими приступами.

Истерические приступы

Диагностика

Постановка диагноза начинается со сбора анамнеза, при котором врач собирает данные о перенесенных инфекционных заболеваниях, травмах головы, протекании родов, возможных обильных кровопотерях. Назначаются лабораторные исследования крови и инструментальные методы.

Лабораторные исследования проводятся по таким параметрам:

  • анализ крови и мочи на уровень тропных гормонов (АКТГ, ТТГ и Т4, ФСГ и ЛГ, тестостерон, эстрадиол, пролактин, кортизол, СТГ);
  • общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Далее по необходимости назначают дополнительные исследования для выявления анемии и ее вида;
  • формула крови с определением количества эозинофилов, лейкоцитов, лимфоцитов;
  • биохимический анализ на холестерин и сахар крови;
  • иногда применяют тесты с введением определенных препаратов для выявления резервов гипофизарных гормонов в организме.

Формула крови

Инструментальные методы:

  • МРТ, ПЭТ, КТ – выявляют структурные изменения в гипоталамо-гипофизарной области;
  • ангиография – для выявления сосудистых патологий;
  • рентген позвоночника и трубчатых костей – для определения остеопороза.

Диагностировать пангипопитуитаризм и выделить его по симптомам бывает затруднительно. Многие системные заболевания, особенно хронические, имеют схожие проявления. Но они в большинстве случаев становятся сопутствующими, а не основными, как при данной патологии.

Лечение

Терапия патологии направлена на поддержание нормальной концентрации тропных гормонов в организме. Назначаются гормональные препараты, которые восполняют их недостающее количество.

В случае выявления новообразований различного генеза проводится хирургическое вмешательство и удаление опухоли. При злокачественном течении процесса назначается химио- и лучевая терапия с последующей гормонозаместительной.

Кортикостероиды

Для устранения угрозы возникновения острой недостаточности надпочечников назначают кортикостероиды. Для женщин лечение заключается в приеме эстрогена и прогестерона для восстановления месячного цикла. А для мужчин – тестостерона для возврата потенции и либидо. Если лечение половыми гормонами дает результат, и функции приходят в норму, то далее применяется гонадотропин для восстановления репродуктивной функции.

При патологии щитовидки назначается тироксин, а для компенсации дефицита соматотропина применяется гормон роста. Адекватное лечение может назначить только специалист, учитывая все особенности протекания заболевания, клинические проявления, результаты лабораторных и инструментальных исследований. Каждые 6 месяцев больной должен проходить профилактический осмотр для проверки уровня тропных гормонов и коррекции препаратов.