Причины возникновения акромегалии и методы ее устранения

Акромегалия – это заболевание, связанное с патологией в работе гипофиза, который вследствие опухоли начинает вырабатывать повышенное количество гормона роста соматотропина. Заболевание характеризуется укрупнением черт лица, ушей, носа, губ, а также увеличением кистей рук и стоп. Поэтому понять можно по внешнему виду, что означает акромегалия – фото больного этим недугом человека трудно спутать с фотографией здорового.

Причины возникновения заболевания

Данный недуг начинает развиваться уже после полного полового созревания, в ходе которого повышенное количество гормона роста соматотропина является нормальным. Признаки заболевания развиваются в течение достаточно долгого времени, постепенно изменяется внешность, черты лица становятся крупнее и грубее. В среднем период развития занимает около семи лет. Страдают в равной степени мужчины и женщины, возраст которых составляет примерно 40-50 лет.

Акромегалия - причины

Причиной акромегалии является усиленное выделение гипофизом соматотропина. В нормальных условиях процесс секреции контролирует гипоталамус, выделяющий вещества, которые могут либо ускорять (соматолиберин), либо замедлять выработку гормона роста (соматостатин). В норме количество соматотропина значительно колеблется в течение суток, его концентрация возрастает ночью, наибольший уровень достигается по утрам. У пациентов, страдающих данным заболеванием, наблюдается не только значительно повышенная концентрация гормона роста соматотропина вне зависимости от времени суток, но также и нарушения процесса секреции.

Научные исследования доказали прямую связь между акромегалией и аденомой гипофиза. Разрастание клеток железы внутренней секреции приводит к тому, что они начинают вырабатывать повышенное количество соматотропина, и процесс уже не регулируется гипоталамусом. Доброкачественная опухоль гипофиза может достигать размера в несколько сантиметров и значительно сдавливать здоровую ткань железы внутренней секреции.

Именно с нарушением деятельности гипофиза вследствие аденомы связано появление симптомов заболевания (в 90% случаев). Довольно большую роль играет наследственность и генетическая предрасположенность, поскольку чаще всего заболевание встречается у родственников.

Патогенез заболевания

Обычно у людей процесс роста при отсутствии заболевания заканчивается уже в юношестве. При усиленной секреции гормона роста соматотропина взрослый организм не может расти вверх, поэтому он начинает увеличиваться в ширину за счет значительного разрастания мягких тканей и костей скелета, причем этот рост происходит диспропорционально. В результате увеличиваются внутренние органы и конечности, но сильнее всего симптомы заболевания проявляются на лице больного, черты которого укрупняются и становятся грубее.

Рост происходит диспропорционально

Усиленная работа гипофиза приводит к тому, что клетки начинают усиленно делиться, увеличивая массу и размеры внутренних органов, которые по причине разрастания соединительной ткани перестают полноценно функционировать, что может привести к их недостаточности вследствие склеротических изменений. Такое состояние грозит развитием как доброкачественных, так и злокачественных опухолей органов и тканей.

Этапы развития заболевания

Как уже было сказано выше, акромегалия не развивается за месяц или два, для этого требуется в среднем около семи лет. Заболевание развивается по следующим этапам:

  • Преакромегалия характеризуется почти полным отсутствием симптомов, заболевание можно диагностировать только по результатам анализа крови, согласно которым устанавливается повышенная концентрация гормона роста соматотропина, а также после проведения компьютерной томографии головного мозга.
  • При гипертрофической стадии заболевания все симптомы проявляются достаточно ярко;
  • При опухолевой стадии аденома становится настолько большой, что начинает сдавливать расположенные рядом отделы головного мозга, появляются нарушения со стороны зрительного и других нервов, увеличивается внутричерепное давление.
  • На стадии кахексии организм приходит к истощению вследствие нарушенной работы внутренних органов пациента.
Эффективность фармакотерапии и энтерального питания у пациентов с сердечной кахексией
Эффективность фармакотерапии и энтерального питания у пациентов с сердечной кахексией

Симптоматика заболевания

Не стоит думать, что симптомы акромегалии проявляются только внешне – нарушается и работа внутренних органов.

Основными признаками заболевания являются:

  • Изменение внешности больного: укрупнение и огрубение лица в целом, ушей, носа, губ и подбородка, надбровные дуги становятся массивнее, между зубами увеличивается размер щели, нижняя челюсть выдается вперед, ступни и кисти становятся крупнее;
  • Понижение голоса из-за утолщения голосовых связок;
  • Нарушение стабильного положения позвонков и поражение суставов, следствием чего является постоянная боль;
  • Увеличение количества бородавок;

Увеличение количества бородавок

  • Кожа, образующая естественные складки на теле, становится гиперпигментированной;
  • Разрастание тканей щитовидной железы, возможно образование узлов;
  • Появление сахарного диабета, который не поддается терапии с использованием инсулина;
  • Нарушенная работа сердечно-сосудистой системы, которая может привести к коронарной недостаточности и смерти;
  • Нарушения со стороны дыхательной системы: рестриктивная недостаточность, при которой легкие не расправляются в полной мере, а также апноэ во сне, которое возникает из-за увеличения размеров языка;
  • Появление синдрома карпального канала, основным признаком которого является снижение чувствительности пальцев на руках вследствие разрастания мягких тканей, которые сдавливают нерв;
  • Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, недостаток сил.

Быстрая утомляемость

При дальнейшем развитии болезни акромегалии, когда опухоль гипофиза значительно увеличивается в размерах, функционирование железы нарушается из-за сдавливания здоровых клеток. Как следствие, появляются:

  • Сильные головные боли, которые не утихают после приема обезболивающих средств, также могут сопровождаться боязнью света и усиленной работой слезных желез;
  • Разнообразные неврологические нарушения;
  • Пониженное половое влечение и эректильная дисфункция у мужчин;
  • Сбои в менструальном цикле и дальнейшее бесплодие у женщин.

Отсутствие адекватного лечения приводит к летальному исходу, при этом половина пациентов, не получивших терапию, умирают до пятидесяти лет, 60% смертей происходит по причине нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, 25% – из-за заболеваний дыхательных путей, а к 15% смертельных исходов приводят злокачественные опухоли внутренних органов.

Диагностика заболевания

Заболевание на поздних стадиях можно опознать внешне: именно увеличение конечностей и черт лица может стать причиной обращения к эндокринологу. Он обязан отправить на дальнейшие обследования, в первую очередь – в лабораторию, для сдачи крови.

Критериев, по которым производится диагностика заболевания по результатам анализа, всего два:

  • Уровень гормона роста соматотропина;
  • Уровень инсулиноподобного ростового фактора (ИРФ).

Практически у всех пациентов наблюдается увеличение концентрации соматотропина в крови вне зависимости от времени суток. На человеческий организм этот гормон воздействует при помощи ИРФ, и если его уровень также повышен, это свидетельствует о наличии заболевания.

Увеличение концентрации соматотропина

Довольно эффективен для диагностики анализ крови на соматотропин после приема 75 грамм глюкозы. Кровь берется каждые полчаса в течение двух часов. В норме уровень гормона роста соматотропина должен уменьшаться после приема глюкозы, при наличии же заболевания уровень не только не снижается, но даже может вырасти. Такой тест обычно используют, если при анализе крови было замечено незначительное повышения уровня соматотропина, или же он остался в норме.

Обязательно должна быть сделана компьютерная томография и рентгенография черепа. При рентгене рассматривается участок, называемый турецким седлом и связанный с гипофизом. Его увеличение – признак заболевания.

Рентгенография черепа

Лечение заболевания

Основной целью лечения является уменьшение концентрации гормона роста в крови вследствие воздействия на процесс его выработки. В современной медицине используются следующие методы лечения акромегалии:

  • Медикаментозный, при котором пациент принимает препараты, способные имитировать воздействие на гипофиз соматостатина, замедляющего процесс выработки гормона роста соматотропина. К таким препаратам относятся октреотид, соматулин, сандостатин. При наличии данного заболевания врач-эндокринолог часто выписывает дополнительно половые гормоны, которые стимулируют выработку дофамина: каберголин, абергин.
  • Лучевой, который используется, если лечение при помощи медикаментов не возымело должного воздействия. При данном методе область гипофиза одноразово облучается гамма-лучами.
  • Хирургический способ подразумевает удаление опухоли железы внутренней секреции через клиновидную кость. Если аденома была небольшого размера, то в 85% случаев наблюдается ремиссия, а уровень гормона роста соматотропина быстро приходит в нормальное состояние. Если опухоль увеличилась до значительных размеров, то оперативное вмешательство может помочь примерно в 30% случаев.
  • При использовании комбинированного метода все вышеперечисленные способы лечения заболевания могут использоваться одновременно по решению врача.

Медикаментозное лечение акромегалии

Прогнозы

При отсутствии должной терапии пациент довольно быстро достигает инвалидности, а риск преждевременной смерти значительно возрастает. Всего десять процентов заболевших достигают возраста шестидесяти лет. Чаще всего летальный исход происходит по причине патологий сердечно-сосудистой системы, особенно из-за коронарной недостаточности.

Сердечно-сосудистая система

Если лечение было начато на ранних стадиях заболевания, то риск ремиссии после терапии заболевания очень низок. Особенно эффективно на ранних стадиях оперативное лечение, но при его использовании наблюдается смертность в 0,2-5% случаев. Если размер опухоли железы внутренней секреции достиг больших размеров, хирургическое вмешательство может не оказать должного эффекта и периодически будут происходить обострения заболевания.

Людям, у которых в роду наблюдались признаки заболевания, должны знать, что такое акромегалия, поскольку у них существует риск заполучить этот недуг. Для профилактики необходимо следить за состоянием носовых пазух, поскольку частые синуситы могут привести к такому заболевания, а также избегать сильных черепно-мозговых травм. Регулярная сдача крови на анализ может обнаружить развитие заболевания на ранних стадиях, когда все еще можно исправить даже без хирургического вмешательства.

Список литературы
  1. Бессонов П.П., Бессонова Н.Г. Синдромная диагностика хронических болезней печени.
  2. Руководство для врачей скорой мед. помощи. Под редакцией В.А. Михайловича, А.Г. Мирошниченко. 3-е издание. СПб, 2005.
  3. Пальшина А.М. Избранные вопросы кардиологии.